Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun muskelsykdom. Sykdommen karakteriseres av antistoffdannelse mot muskelendeplatenes nikotinerge acetylcholinreseptorer i den postsynaptiske delen av den nevromuskulære synapse. Denne antistoffdannelsen fører til en gradvis destruksjon av acetylcholinreseptorene, noe som resulterer i defekt nevromuskulær transmisjon. Symptomene er økt trettbarhet i muskulaturen.
Symptomer og tegn Sykdommen debuterer ofte med symptomer fra øyemuskulaturen. Etter hvert utvikles svakhet i ansiktsmuskulatur, svelgebesvær og dysartri. Når ekstremiteter og respirasjonsmuskulatur affiseres, er sykdommen i ubehandlet tilstand livstruende.
Diplopi (dobbeltsyn) Øyemuskelpareser Ptose (vanskeligheter med å holde øynene åpne) Dysartri (vanskeligheter med å prate) Dysfalgi (vanskeligheter med å svelge) Svakhet i nakke og skuldre
Årsaker Genetisk disposisjon ser ut til å spille en avgjørende rolle for hvem som får sykdommen. Sykdommen utløses av at det dannes antistoffer i thymus mot acetylcholinreseptorene i musklene.
Behandling Behandlingen er å øke acetylkolinkonsentrasjonen i synapsespalten ved den motoriske endeplaten. Man benytter legemidler som hemmer nedbrytningen av acetylkolin, acetylkolinesterasehemmere, som pyridostigmin. Bivirkningene er overskytende kolinerg effekt i det parasympatiske systemet. Behandlingen kan også skje med immunsupprimerende midler som demper den autoimmune responsen, for eksempel azatioprin og ciklosporin A.
Cholinesterasehemmere – øker konsentrasjonen av acetylcholin i synapsen. Dette øker sannsynligheten for at acetylcholinreseptorene mottar nok acetylcholin til å utløse et aksjonspotensial. Thymectomi – kirurgisk fjerning av brisselen (thymus). Dette hindrer dannelsen av antistoffer mot acetylcholinreseptorene. Steroider – medikamenter som brukes dersom kirurgi er uaktuelt eller har vært utilfredsstillende. Andre immunosuppressiva
Forskning Forskning på forekomst og prognose av sykdommen på 1950-tallet, resulterte i at Ardis Storm-Mathisen leverte inn doktorgradsarbeid i 1962. Året etter gikk en enstemmig internasjonal komite inn for godkjenning av hennes doktorgradsarbeid, men arbeidet ble underkjent av det Medisinske fakultet i Oslo. En seinere epidemiologisk studie ble gjort av Anne Taraldsen Heldal, lege og phd.Bergens Tidende 17. januar 2014 - side 44, kronikk
Referanser
Kategori:Autoimmune sykdommer Kategori:Sykdommer i nervesystemet